Limfoma difús de cèl·lules B grans

Plantilla:Infotaula malaltiaLimfoma difús de cèl·lules B grans
modifica
Tipuslimfoma de cèl·lules B i limfoma no hodgkinià de cèl·lules B agressiu Modifica el valor a Wikidata
Especialitatoncologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
ifosfamida, ibrutinib, bortezomib, venetoclax (en) Tradueix, vincristina, doxorubicina, ofatumumab (en) Tradueix, bendamustina, citarabina, everolimús, brentuximab vedotina, metotrexat, pegfilgrastim (en) Tradueix, procarbazine (en) Tradueix, obinutuzumab (en) Tradueix, nivolumab (en) Tradueix, idelalisib (en) Tradueix, gemcitabine (en) Tradueix, dexametasona, rituximab, vorinostat (en) Tradueix, prednisona, etopòsid, lenalidomida, filgrastim (en) Tradueix, ciclofosfamida, carboplatí, prednisolona i tisagenlecleucel (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaCDC42BPB (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-112A81 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10C83.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9200.7 Modifica el valor a Wikidata
CIM-O9680/3 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
eMedicine202969 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD016403 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet544 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0079744 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0050745 Modifica el valor a Wikidata

El limfoma difús de cèl·lules B grans (LDCBG) és un tipus de limfoma de cèl·lules B, és a dir, un càncer de cèl·lules B o limfòcits B (un tipus de limfòcits que s'encarrega de produir anticossos). És la forma més comuna de limfoma no hodgkinià entre els adults,[1] amb una incidència anual de 7-8 casos per 100.000 persones a l'any als EUA i el Regne Unit.[2][3] Aquest càncer es presenta principalment en persones grans, amb una edat mitjana de diagnòstic d'aproximadament 70 anys,[3] encara que pot ocórrer en adults joves i, en casos rars, nens.[4] L'LDCBG pot sorgir en pràcticament qualsevol part del cos i, depenent de diversos factors, sovint és una neoplàsia maligna molt agressiva.[5] El primer signe d'aquesta malaltia és normalment l'observació d'un tumor o infiltració de teixits de creixement ràpid que de vegades s'associa amb símptomes B sistèmics (p. ex. febre, pèrdua de pes i suors nocturnes).[6]

Les causes d'aquest limfoma no s'entenen bé. Normalment, l'LDCBG sorgeix de limfòcits B normals, però també pot representar una transformació maligna d'altres tipus de limfoma (especialment limfomes de la zona marginal[7]) o, en casos rars anomenats transformació de Richter, leucèmia limfocítica crònica.[8] Una immunodeficiència subjacent és un factor de risc important per al desenvolupament de la malaltia.[9] També hi ha infeccions pel virus d'Epstein-Barr (VEB),[10][11] l'herpesvirus associat al sarcoma de Kaposi,[12][13] el virus de la immunodeficiència humana (és a dir, el VIH)[12] i el bacteri Helicobacter pylori[7] associat amb el desenvolupament de determinats subtipus de limfoma difús de cèl·lules B grans. Tanmateix, la majoria dels casos d'aquesta malaltia s'associen amb l'adquisició gradual inexplicable d'un nombre creixent de mutacions gèniques i canvis en l'expressió gènica que es produeixen i promouen progressivament el comportament maligne de certs tipus de limfòcits B.[14]

El diagnòstic d'LDCBG es fa eliminant una part del tumor mitjançant una biòpsia i després examinant aquest teixit amb un microscopi. Normalment, un hematopatòleg fa aquest diagnòstic.[15] S'han identificat nombrosos subtipus d'LDCBG que difereixen en les seves presentacions clíniques, els resultats de la biòpsia, les característiques agressives, els pronòstics i els tractaments recomanats.[16] Tanmateix, el tractament habitual per a la majoria dels subtipus d'LDCBG és la quimioteràpia combinada amb un fàrmac d'anticossos monoclonals que s'adreça a les cèl·lules B canceroses de la malaltia, normalment el rituximab.[17] Mitjançant aquests tractaments, més de la meitat de tots els pacients amb LDCBG es poden curar;[18] la taxa de curació global dels adults majors és inferior, però la seva taxa de supervivència a cinc anys ha estat al voltant del 58%.[19]

Referències

  1. ↑ «A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project». Blood, 89, 11, juny 1997, pàg. 3909–3918. DOI: 10.1182/blood.V89.11.3909. PMID: 9166827.
  2. ↑ «Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001». Blood, 107, 1, gener 2006, pàg. 265–276. DOI: 10.1182/blood-2005-06-2508. PMC: 1895348. PMID: 16150940.
  3. ↑ 3,0 3,1 «Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network». British Journal of Cancer, 105, 11, novembre 2011, pàg. 1684–1692. DOI: 10.1038/bjc.2011.450. PMC: 3242607. PMID: 22045184.
  4. ↑ «The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research». British Journal of Haematology, 148, 5, març 2010, pàg. 739–753. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x. PMC: 3066245. PMID: 19958356.
  5. ↑ Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Elsevier Health Sciences, 28 maig 2009, p. 607. ISBN 978-1-4377-2015-0. 
  6. ↑ «Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma». A: UpToDate. Waltham, MA: UpToDate, 2012. 
  7. ↑ 7,0 7,1 «Transformation of marginal zone lymphoma (and association with other lymphomas)». Best Practice & Research. Clinical Haematology, 30, 1–2, 2017, pàg. 131–138. DOI: 10.1016/j.beha.2016.08.029. PMID: 28288708.
  8. ↑ «Coexistence of chronic myeloid leukemia and diffuse large B-cell lymphoma with antecedent chronic lymphocytic leukemia: a case report and review of the literature». Journal of Medical Case Reports, 12, 1, març 2018, pàg. 64. DOI: 10.1186/s13256-018-1612-4. PMC: 5845776. PMID: 29524963.
  9. ↑ Swerdlow et al., 2008, p. 233.
  10. ↑ «EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2018 update on diagnosis, risk-stratification and management». American Journal of Hematology, 93, 7, juliol 2018, pàg. 953–962. DOI: 10.1002/ajh.25112. PMID: 29984868.
  11. ↑ «EBV-positive large B-cell lymphomas in young patients: a nodal lymphoma with evidence for a tolerogenic immune environment». Blood, 126, 7, agost 2015, pàg. 863–72. DOI: 10.1182/blood-2015-02-630632. PMC: 4536540. PMID: 25999451.
  12. ↑ 12,0 12,1 «Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update». Pathology, 52, 1, novembre 2019, pàg. 53–67. DOI: 10.1016/j.pathol.2019.08.013. PMID: 31735345.
  13. ↑ «Biology and management of primary effusion lymphoma». Blood, 132, 18, novembre 2018, pàg. 1879–1888. DOI: 10.1182/blood-2018-03-791426. PMID: 30154110.
  14. ↑ «Diffuse large B-cell lymphoma: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and treatment». American Journal of Hematology, 94, 5, maig 2019, pàg. 604–616. DOI: 10.1002/ajh.25460. PMID: 30859597.
  15. ↑ Goldman i Schafer, 2012, p. 1222.
  16. ↑ «The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms». Blood, 127, 20, maig 2016, pàg. 2375–90. DOI: 10.1182/blood-2016-01-643569. PMC: 4874220. PMID: 26980727.
  17. ↑ Goldman i Schafer, 2012, p. 1225.
  18. ↑ «Prognostic significance of MYC, BCL2, and BCL6 rearrangements in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone plus rituximab». Cancer, 118, 17, setembre 2012, pàg. 4173–4183. DOI: 10.1002/cncr.27396. PMID: 22213394.
  19. ↑ «Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse large B-cell lymphoma: a study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte». Journal of Clinical Oncology, 23, 18, juny 2005, pàg. 4117–4126. DOI: 10.1200/JCO.2005.09.131. PMID: 15867204.