Gammopatia monoclonale di significato incerto

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Gammopatia monoclonale di significato incerto
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	9765/1
ICD-9-CM	273.1
MeSH	D008998
eMedicine	204297
Sinonimi
MGUS
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La gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS, dall'acronimo in inglese di monoclonal gammopathy of undetermined significance) è una condizione patologica caratterizzata dalla proliferazione di un clone plasmacellulare con secrezione nel plasma di componente M (M = monoclonale) in un contesto non riconducibile al mieloma multiplo.^[1]

Raramente evolve in una neoplasia ematologica maligna.

Epidemiologia

Si riscontra prevalentemente in età avanzata: più del 5% delle persone che hanno superato 70 anni,^[1] 3% dei 50enni.

In persone più giovani si arriva all'1% dei ventenni.

Patogenesi

Le plasmacellule, che derivano dai linfociti B, producono anticorpi. Se una singola plasmacellula si moltiplica eccessivamente, il gruppo che ne risulta, detto clone, costituito da cellule geneticamente identiche, produce una grande quantità di un singolo tipo di anticorpo, chiamato anticorpo monoclonale o "proteina M"; essendo gli anticorpi proteine appartenenti alla classe delle gamma-globuline, la malattia viene anche chiamata "gammopatia".^[1]

Clinica

Sintomatologia

Sovente non presenta alcuna manifestazione, a volte può mostrarsi neuropatia periferica, assenti invece lesioni osteolitiche e anemia. Solo in una piccola minoranza si rileva ingrandimento di milza e linfonodi.

Diagnostica

La diagnosi è esclusivamente laboratoristica: costante è la presenza della componente M, che tuttavia non supera i 3 g/dl, una delle caratteristiche che la differenziano dal mieloma multiplo, insieme a:

Plasmocitosi midollare inferiore al 10%, con disposizione periarteriolare delle plasmacellule
Assenza di lesioni osteolitiche
Assenza di ipercalcemia
Assenza di insufficienza renale
Assenza di anemia

Terapia

Non esistono trattamenti efficaci.^[1]

Prognosi

Il livello di proteina M spesso rimane stabile per decenni e non richiede trattamento.

Poiché la MGUS ha un rischio di evoluzione in mieloma multiplo di circa 1% all'anno è necessario il follow up con esami ematochimici e delle urine. Il rischio di evoluzione è notevolmente basso in confronto al mieloma smoldering e al mieloma singolo, che prevedono percentuale di evoluzione in 15 anni pari rispettivamente al 75% e a (quasi) il 100%. La progressione in mieloma multiplo, macroglobulinemia o linfoma a cellule B non può essere prevenuta.^[1]

Note

^ ^a ^b ^c ^d ^e Gammopatia monoclonale di significato incerto (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, MGUS) - Disturbi del sangue, su Manuale MSD, versione per i pazienti. URL consultato il 13 luglio 2021.

Bibliografia

Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.