Penyakit penyimpanan glikogen

Penyakit penyimpanan glikogen
Nama lain	Gikogenosis, dekstrinosis

Glycogen
Pengkhususan	Endokrinologi
sunting Lihat pendokumenan templat ini

Penyakit penyimpanan glikogen (GSD juga glikogenosis dan dekstrinosis) ialah gangguan metabolik yang disebabkan oleh kekurangan enzim yang menjejaskan salah glikogen sintesis, glikogen kerosakan atau glikolisis (pecahan glukosa), biasanya dalam otot dan/atau sel hati.^[1]

GSD mempunyai dua kelas penyebab: genetik dan diperoleh. GSD genetik disebabkan oleh sebarang kesalahan metabolisme bawaan (enzim cacat genetik) yang terlibat dalam proses ini. Dalam ternakan, GSD yang diperoleh disebabkan oleh keracunan dengan alkaloid kastanospermin.^[2]

Jenis

Jenis Ia (penyakit von Gierke) dan jenis Ib
Jenis II (penyakit Pompe)
Jenis III (penyakit Forbes-Cori)
Jenis IV (penyakit Anderson)
Jenis V (penyakit McArdle)
Jenis VI (penyakit Hers)
Jenis VII (penyakit Tarui)
Jenis IX (kekurangan enzim fosforilase kinase hati)
Jenis XI (sindrom Fanconi-Bickel)
Jenis 0 (penyakit Lewis)

Rujukan

^ Cantú-Reyna, C.; Santos-Guzmán, J.; Cruz-Camino, H.; Vazquez Cantu, D.L.; Góngora-Cortéz, J.J.; Gutiérrez-Castillo, A. (2019). "Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency incidence in a Hispanic population". Journal of Neonatal-Perinatal Medicine: 1–5. doi:10.3233/NPM-1831. PMID 30741698.
^ "The lesions of locoweed (Astragalus mollissimus), swainsonine, and castanospermine in rats". Veterinary Pathology. 32 (3): 289–98. May 1995. doi:10.1177/030098589503200311. PMID 7604496.