Mięsak

Mięsaki

Sarcoma

Obraz histologiczny mięsaka prążkowanokomórkowego

Mięsak (łac. sarcoma) – heterogenna grupa nowotworów złośliwych pochodzenia nienabłonkowego wywodzących się z tkanki łącznej z wyłączeniem układu siateczkowo-śródbłonkowego, neurogleju oraz zrębu narządów wewnętrznych. Grupa obejmuje nowotwory tkanek miękkich, do których zalicza się nienabłonkowe tkanki pozaszkieletowe, oraz nowotwory tkanki kostnej i chrzęstnej. Mięsaki charakteryzuje lokalnie agresywny, naciekający i niszczący wzrost, tendencja do wznowy i zdolność do tworzenia przerzutów. Są klasyfikowane według linii różnicowania do podobnych dojrzałych tkanek^[1]. Wyróżnia się ponad 50 różnych typów mięsaków u ludzi^[2][3].

Etiologia

Etiologia mięsaków jest nieznana, aczkolwiek przypuszcza się, że mięsaki mogą być wywoływane przez wirusy (np. HIV), substancje chemiczne (np. pochodne benzenu, smoły pogazowej, smoły powęglowej itp.), urazy mechaniczne i termiczne. Część mięsaków może być związanych z uprzednio przebytą radioterapią lub chemioterapią z powodu innego nowotworu złośliwego wymagającego zastosowania takich metod leczenia (ang. radiation-associated sarcomas)^[4].

Epidemiologia

Mięsaki u ludzi są rzadkimi nowotworami, stanowią one tylko 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, ale u dzieci są znacząco częstszą grupą nowotworów stanowiąc aż 20% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci^[3][2]. Większość mięsaków jest zlokalizowana w tkankach miękkich, tylko 10% mięsaków jest zlokalizowane w kościach i tkance chrzęstnej. Poszczególne typy mięsaków wykazują geograficzne i rasowe zróżnicowanie częstości występowania^[3]. Mięsaki częściej występują u mężczyzn, jednak epidemiologia znacząco się różni pomiędzy poszczególnymi typami histologicznymi nowotworów, a także w różnych kategoriach wiekowych^[1].

Zapadalność na świecie na mięsaki waha się w przedziale 1,8–5,0/100 000^[5]. Szacuje się, że w Polsce zapadalność na mięsaki tkanek miękkich u dorosłych wynosi około 1,5–2/100 000, czyli poniżej 1000 nowych przypadków rocznie^[6][7]. Zapadalność znacząco rośnie z wiekiem^[1].

Objawy

Guzy ze względu na znaczne zróżnicowanie i odmienne lokalizacje wykazują odmienny obraz kliniczny. Nowotwór często objawia się obecnością guzowatej zmiany, której obecność może powodować objawy wynikające z ucisku lub uszkodzenia sąsiednich struktur. Guzy obecne w głębokich tkankach miękkich czy przestrzeni zaotrzewnowej są późno rozpoznawane^[8].

Zaleca się konieczność wykluczenia mięsaka w każdym przypadku guza o następujących cechach klinicznych^[2]:

• guz wielkości przekraczającej 5 cm
• zmiany wielkości guza
• głęboka lokalizacja zmiany
• bolesność guza

Najważniejszą cechą kliniczną w ocenie ryzyka złośliwości jest wielkość zmiany^[2].

Diagnostyka

Diagnostyka jest oparta o badania obrazowe, z których największą rolę pełni rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa oraz pozytonowa tomografia emisyjna. Podstawową metodą diagnostyczną jest biopsja otwarta lub gruboigłowa, która powinna zostać wykonana przed ustaleniem planu leczenia i podjęcia jakichkolwiek działań terapeutycznych^[9].

Leczenie

W leczeniu największą rolę pełni chirurgiczna resekcja zmiany wykonana w ośrodku wyspecjalizowanym w leczeniu mięsaków, najczęściej w skojarzeniu z okołooperacyjną radioterapią. Chemioterapię stosuje się w leczeniu mięsaków o wyższym zaawansowaniu miejscowym i stopniu złośliwości oraz w przypadku stwierdzenia przerzutów odległych^[9].

Rokowanie

Rokowanie jest uzależnione od obecności przerzutów odległych, typu histopatologicznego guza, stopnia złośliwości, jego wielkości i możliwości radykalnego wycięcia^[9].

Klasyfikacja

W zależności od tkanki, z której się wywodzą, mięsaki dzielimy na:

• włókniakomięsaki – z tkanki łącznej włóknistej
• tłuszczakomięsaki – z tkanki tłuszczowej
• naczyniakomięsaki – z tkanki naczyniotwórczej
• kostniakomięsaki – z tkanki kostnej
• chrzęstniakomięsaki – z tkanki chrzęstnej
• mięśniakomięsaki – z tkanki mięśniowej
• nerwiakomięsaki – z komórek osłonowych nerwów
• mięsak siateczki

Klasyfikacja ICD10

Zobacz też

Informacje w projektach siostrzanych

Multimedia w Wikimedia Commons

Definicje słownikowe w Wikisłowniku

• mięsak Ewinga
• mięsak Kaposiego
• mięsak prążkowanokomórkowy

Przypisy

Bibliografia

• John R. Goldblum, Sharon W. Weiss, Andrew L. Folpe: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. Wyd. 6. Elsevier Health Sciences, 2013. ISBN 978-0323088343.

• Radzisław Kordek: Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 306-309. ISBN 978-83-7555-016-0.

Linki zewnętrzne

• Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki - Sarcoma
• Psychologiczna Adaptacja u Dorosłych Chorych na Mięsaki Tkanek Miękkich