Podostre stwardniające zapalenie mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu
Panencephalitis scleroticans subacuta
Ilustracja
Obraz MRI mózgu pacjenta z SSPE
Klasyfikacje
ICD-10

A81.1
Subacute sclerosing panencephalitis

DiseasesDB

12597

OMIM

001419

MeSH

D013344

Obraz EEG pacjenta z SSPE

Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE, z ang. subacute sclerosing panencephalitis) – rzadka postać zapalenia mózgu, zazwyczaj o przewlekłym i postępującym przebiegu, będąca powikłaniem odry. Pojawia się wiele lat po jej przechorowaniu, charakteryzuje się nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną w kontakcie z wirusem odry.

Epidemiologia

Szacuje się, że obecnie 0,01% zachorowań odry jest powikłanych zapaleniem mózgu[1]. Ryzyko jest negatywnie skorelowane z wiekiem w momencie zakażenia[2].

Objawy i przebieg

Objawy SSPE są następujące:

  • postępujące otępienie (początkowo trudności w nauce, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu)
  • mioklonie kończyn i tułowia, często drgawki
  • spastyczność.

Do śmierci dochodzi zazwyczaj w ciągu 1–2 lat. Niekiedy spotyka się przebieg powolny (ponad 10 lat). U około 5% chorych występuje spontaniczna remisja, 95% umiera[3].

Obraz histologiczny

W obrazie neuropatologicznym stwierdza się rozlane zapalenie mózgu, nacieki okołonaczyniowe z komórek zapalnych, proliferację astrogleju i mikrogleju, kwasochłonne wewnątrzjądrowe wtręty typu Cowdry A w neuronach i komórkach mikrogleju.

Elektroencefalografia

Obraz EEG w SSPE jest bardzo charakterystyczny: składają się na niego rytmiczne, uogólnione wyładowania grup wysokonapięciowych fal (II i III faza), tzw. wyładowania okresowe typu Radermeckera[4]. W późniejszych okresach czynność bioelektryczna mózgu ulega rozlanemu zwolnieniu i pojawiają się zmiany w czynności podstawowej[5].

Rozpoznanie

Rozpoznanie SSPE opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym przy jednoczesnym wykazaniu obecności wirusa odry.

Leczenie

We wczesnych stadiach choroby uzyskiwano remisję po domięśniowym i dokanałowym podawaniu interferonu alfa w dawce 3 Mj/dzień.

Przypisy

  1. ↑ W.J. Bellini, J.S. Rota, L.E. Lowe, R.S. Katz i inni. Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. „Journal of Infectious Diseases”. 192 (10), s. 1686-1693, 2005. DOI: 10.1086/497169. PMID: 16235165. 
  2. ↑ MohammedM. Mekki MohammedM. i inni, Subacute sclerosing panencephalitis: clinical phenotype, epidemiology, and preventive interventions, „Developmental Medicine & Child Neurology”, 61 (10), 2019, s. 1139–1144, DOI: 10.1111/dmcn.14166 [dostęp 2021-09-07]  (ang.).
  3. ↑ JoseJ. Gutierrez JoseJ., Richard S.R.S. Issacson Richard S.R.S., Barbara S.B.S. Koppel Barbara S.B.S., Subacute sclerosing panencephalitis: an update, „Developmental Medicine and Child Neurology”, 52 (10), 2010, s. 901–907, DOI: 10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x, PMID: 20561004 .
  4. ↑ G.G. Celesia. Pathophysiology of periodic EEG complexes in subacute sclerosing panencehalitis (SSPE). „Electroencephalography and Clinical Neurophysiology”. 35 (3), s. 293-300, 1973. DOI: 10.1016/0013-4694(73)90241-1. PMID: 4126180. 
  5. ↑ Adam Bilikiewicz, Stanisław Pużyński, Jacek Wciórka, Janusz Rybakowski: Psychiatria.. T. 2. Wrocław: Urban & Parner, 2003. ISBN 83-87944-72-6.

Bibliografia

  • Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 388-389. ISBN 83-200-3244-X.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Encyklopedia internetowa (choroba zakaźna):
  • Britannica: science/subacute-sclerosing-panencephalitis