Glomeruloesclerose segmentar e focal

Focal segmental glomerulosclerosis
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Biópsia de rim de GSF ao microscópio, tingida com PAS.
Especialidade nefrologia
Classificação e recursos externos
CID-10 N00-N08 (with .1 suffix)
CID-9 581.1
CID-11 1623933120
OMIM 603278 603965 607832 612551 613237 600995
MedlinePlus 000478
eMedicine med/2944
MeSH D005923
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Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF ou GSF) é uma doença renal caracterizada por cicatrização (esclerose) e endurecimento de um segmento de alguns glomérulos renais. Os glomérulos são responsáveis pela filtração do sangue para remover substâncias indesejadas pela urina. Caso não seja tratado pode evoluir a insuficiência renal.

É responsável por 25% das síndromes nefróticas, afeta crianças e adultos, doença geralmente genética, passada de pai para filho, não tendo predominância de cor de pele ou sexo(homem ou mulher).

Causas

Pode ser um defeito renal congênito ou secundário a[1]:

  • Drogas como heroína, bifosfonatos, pamidronato ou esteroides anabolizantes;
  • Nefropatia associada ao HIV;
  • Obesidade;
  • Refluxo nefropático;
  • Anemia falciforme.

Sinais e sintomas

Começa com perda de proteínas na urina sem sintomas (proteinúria assintomática). Conforme a proteína em sangue reduz, aparecem os sinais de uma síndrome nefrótica clássica[2]:

  • Inchaço (edema) nas pernas e rosto;
  • Aumento de peso por retenção de líquido;
  • Urina espumosa (por altos níveis de proteína na urina - proteinúria)
  • Colesterol alto;
  • Perda de apetite.

A proteinúria pode ser menor a 1g/dia até maior que 30g/dia sendo o normal até 150 mg/dia. Em 30 a 50% dos enfermos existe hipertensão arterial e metade dos pacientes possuem hematúria microscópica. O sistema complemento está normal.

Diagnóstico

No diagnóstico, 30% dos casos já apresentam deficit de função renal. Na microscopia óptica observa-se esclerose segmentar de alguns glomérulos ou mesmo glomérulos totalmente esclerosados. A imunofluorescência mostra depósitos de IgM e C3.

Tratamento

O tratamento pode ser feito com[3]:

Uma dieta com baixo teor de gordura e de proteína, com suplementos de vitamina D e E podem prevenir uma insuficiência renal. O principal objetivo do tratamento é retardar a perda da função renal. Infelizmente, em 5 a 20 anos a maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal crônica e precisa de diálise e transplante renal.[4]

Referências

  1. [1]
  2. US National Kidney foundation. FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS (FSGS). https://www.kidney.org/atoz/content/focal
  3. Korbet S. Treatment of primary FSGS in adults. JASN. 2012;23(11):1769-76. PMID 22997260 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22997260.
  4. Focal segmental glomerulosclerosis treatment: https://medlineplus.gov/ency/article/000478.htm

Ligações externas

  • Pesquisas FAPESP atuais

Ver também

  • v
  • d
  • e
Doenças do glomérulo
Glomerulopatias / Glomerulites / (glomerulonefrites + glomerulonefroses)
Por síndrome
Por condição
Doenças túbulo-intersticiais do rim
Insuficiência renal
Urolitíase
Doenças do túbulo renal e
outras doenças do rim e ureter
Outras doenças
do sistema urinário
Tumores do rim
Ver também congênitas (Q60-Q64, 753)
Controle de autoridade
  • Wd: Q1435223
  • JSTOR: focal-segmental-glomerulosclerosis
Identificadores