Lizil hidroksilaza

Prokolagen-lizin 1, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 1
Identifikatori
SimbolPLOD1
Alt. simboliLLH, PLOD
Entrez5351
HUGO9081
OMIM153454
RefSeqNM_000302
UniProtQ02809
Ostali podaci
EC broj1.14.11.4
LokusHromozom 1 p36.3-36.2
Prokolagen-lizin, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 2
Identifikatori
SimbolPLOD2
Entrez5352
HUGO9082
OMIM601865
RefSeqNM_000935
UniProtO00469
Ostali podaci
LokusHromozom 3 q24

Lizil hidroksilaza (prokolagen-lizin 5-dioksigenaza) je oksigenazni enzim koji katalizuje hidroksilaciju lizina u hidroksilizin. Ova reakcija je neohodna za formiranje i stabilizaciju kolagena. Ona se odvija nakon sinteze proteina (kao posttranslaciona modifikacija). Ovaj protein je homodimerni enzim koji je vezan za membranu i koji je lociran na hrapavom endoplazmatičnom retikulumu.

Za dejstvo lizil hidroksilaze su neophodni gvožđe i vitamin C kao kofaktori.

Patologija

Deficijencija ovog enzima je povezana sa Elers-Danlosov sindromom (tipa 6).

Literatura

  • Nicholas C. Price; Lewis Stevens (1999). Fundamentals of Enzymology: The Cell and Molecular Biology of Catalytic Proteins (Third изд.). USA: Oxford University Press. ISBN 019850229X. 
  • Eric J. Toone (2006). Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, Protein Evolution (Volume 75 изд.). Wiley-Interscience. ISBN 0471205036. 
  • Branden C; Tooze J. Introduction to Protein Structure. New York, NY: Garland Publishing. ISBN 0-8153-2305-0. 
  • Irwin H. Segel. Enzyme Kinetics: Behavior and Analysis of Rapid Equilibrium and Steady-State Enzyme Systems (Book 44 изд.). Wiley Classics Library. ISBN 0471303097. 

Spoljašnje veze

  • Lysyl+Hydroxylase на US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  • п
  • р
  • у
1.14.11: 2-oksoglutarat
1.14.13: NADH ili NADPH
1.14.14: redukuje flavin ili flavoprotein
  • 19A1
  • 2D6
  • 2E1
1.14.15: redukuje gvožđe-sumporni protein
1.14.16: redukuje pteridin (BH4 zavisni)1.14.17: redukuje askorbat1.14.18-19: drugi
1.14.99 - razno
  • п
  • р
  • у
Teme
Tipovi
  • B enzm: 1.1/2/3/4/5/6/7/8/10/11/13/14/15-18, 2.1/2/3/4/5/6/7/8, 2.7.10, 2.7.11-12, 3.1/2/3/4/5/6/7, 3.1.3.48, 3.4.21/22/23/24, 4.1/2/3/4/5/6, 5.1/2/3/4/99, 6.1-3/4/5-6
Portali:
  •  Molekularna i ćelijska biologija
  •  Hemija