Дефіцит глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази

Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. Будь ласка, допоможіть удосконалити цю статтю, додавши посилання на надійні (авторитетні) джерела. Зверніться на сторінку обговорення за поясненнями та допоможіть виправити недоліки.
Матеріал без джерел може бути піддано сумніву та вилучено. (23 липня 2023)
В іншому мовному розділі є повніша стаття Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency(англ.). Ви можете допомогти, розширивши поточну статтю за допомогою перекладу з англійської.
  • Дивитись автоперекладену версію статті з мови «англійська».
  • Перекладач повинен розуміти, що відповідальність за кінцевий вміст статті у Вікіпедії несе саме автор редагувань. Онлайн-переклад надається лише як корисний інструмент перегляду вмісту зрозумілою мовою. Не використовуйте невичитаний і невідкоригований машинний переклад у статтях української Вікіпедії!
  • Машинний переклад Google є корисною відправною точкою для перекладу, але перекладачам необхідно виправляти помилки та підтверджувати точність перекладу, а не просто скопіювати машинний переклад до української Вікіпедії.
  • Не перекладайте текст, який видається недостовірним або неякісним. Якщо можливо, перевірте текст за посиланнями, поданими в іншомовній статті.
  • Докладні рекомендації: див. Вікіпедія:Переклад.
Дефіцит глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази
Спеціальність гематологія
Класифікація та зовнішні ресурси
OMIM 305900
DiseasesDB 5037
MeSH D005955
CMNS: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency у Вікісховищі

Дефіцит глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази — генетичне захворювання, яке проявляється у схильності до гемолізу, тобто руйнування червонокрівців (еритроцитів). Внаслідок цього, у людей розвивається захворювання, яке називається гемолітична анемія.[1][2][неавторитетне джерело] [3]

Це Х-зчеплене рецесивне захворювання, яке призводить до ушкодження ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.[4]  Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, це фермент, який захищає червоні кров'яні клітини, які переносять кисень від легенів до тканин по всьому тілу.  Дефект ферменту призводить до передчасного розпаду еритроцитів.  Розпад червонокрівців, може бути спровокований інфекціями, певними ліками, стресом або такими продуктами, як біб кінський.[5] Залежно від певної мутації важкість стану може змінюватися. Діагноз ґрунтується на симптомах і підтверджується аналізами крові та генетичним тестуванням.[6]

Постраждалі люди, повинні уникати харчових призвідників[4], зокрема фаби (бобів кінських) [7].  Це може бути складно, оскільки фаба може називатися «бобами», і використовується в багатьох продуктах, цілими або як борошно.  Фалафель, мабуть, найвідоміша страва, але кінські боби також, часто використовується як наповнювач для фрикадельок та інших страв.  Оскільки нестача G6PD не є алергією, харчові правила в більшості країн не вимагають, щоб фаба була зазначена як алерген на етикетці.

Лікування гострих станів, може передбачати ліки від зараження, припинення приймання ліків, що викликають порушення, або переливання крові.[4]  Жовтяницю у новонароджених, можна лікувати жовчними лампами.  Рекомендується, щоб люди проходили тест на G6PDD, перед прийманням певних ліків, як от примахін.[4]

Близько 400 мільйонів людей у ​​всьому світі мають це захворювання.  Воно особливо поширене в деяких частинах Африки, Азії, Середземномор'я та Близького Сходу. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.[5]  Вважається, що 2015 року, це призвело до 33 000 смертей.[8]

Див. також

Примітки

  1. ↑ [1]
  2. ↑ Глюкозо-6-фосфат-дегідрогеназа (Г6ФД) \ N | CSD. www.csdlab.ua (укр.). 4 травня 2023. Процитовано 4 квітня 2023.
  3. ↑ Digital files stored and retrieved using DNA. Physics World. Т. 26, № 03. 2013-03. с. 5—5. doi:10.1088/2058-7058/26/03/10. ISSN 0953-8585. Процитовано 7 грудня 2023.
  4. ↑ а б в г Chen, Harold (2017). Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. New York, NY: Springer New York. с. 1241—1248. ISBN 978-1-4939-2400-4.
  5. ↑ а б Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: MedlinePlus Genetics. medlineplus.gov (англ.). Процитовано 7 грудня 2023.
  6. ↑ Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency - Symptoms, Causes, Treatment | NORD. rarediseases.org (амер.). Процитовано 7 грудня 2023.
  7. ↑ Choi, Jihee (2023-11). Does foodservice employees’ burnout influence their in-role and extra-role food safety behaviors? A structural modeling approach. Journal of Food Protection. с. 100200. doi:10.1016/j.jfp.2023.100200. ISSN 0362-028X. Процитовано 7 грудня 2023.
  8. ↑ Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet (London, England). Т. 388, № 10053. 8 жовтня 2016. с. 1459—1544. doi:10.1016/S0140-6736(16)31012-1. ISSN 0140-6736. PMC 5388903. PMID 27733281. Процитовано 7 грудня 2023.
захворювання Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
EMedicine · EMedicine · Genetic and Rare Diseases Information Center · MedlinePlus · Orphanet
Словники та енциклопедії
Велика каталанська енциклопедія · BabelNet · Encyclopædia Britannica · Encyclopædia Universalis · Encyclopædia Universalis
Довідкові видання
Nuovo soggettario
Нормативний контроль
BNF: 15519348x · Freebase: /m/021tw2 · J9U: 987007567939205171 · LCCN: sh85047498