Atypisches Plexuspapillom

Klassifikation nach ICD-10
D33.0 Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell
D33.1 Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV. Ventrikel)
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als atypisches Plexuspapillom wird ein seltener Hirntumor, der vom Epithel des Plexus choroideus ausgeht bezeichnet, der eine Neigung zu Rezidiven aufweist. Der vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auftretende Tumor wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad II eingeteilt. Von atypischen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das gutartige Plexuspapillom und das Plexuskarzinom, ein bösartiger Tumor.

Symptome

Aufgrund ihrer Lage innerhalb des Ventrikelsystems behindern atypische Plexuspapillome häufig den Fluss des Nervenwassers, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische aber unspezifische Symptome.

Pathologie

Atypisches Plexuspapillom mit erhöhter proliferativer Aktivität in der immunhistochemischenFärbung für Ki-67.
Proliferierende Tumorzellkerne sind braungefärbt. Gegenfärbung mit Hämatoxylin. Vergrößerung 100×.

Das histologische Bild ähnelt dem von Plexuspapillomen, atypische Plexuspapillome weisen jedoch eine erhöhte mitotische Aktivität auf, während Malignitätskriterien für ein Plexuskarzinom nicht erfüllt werden.[1]

Therapie

Der Tumor kann nicht immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von atypischen Plexuspapillomen wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Eine internationale Therapiestudie, die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird, ist die CPT-SIOP-2000-Studie.

Prognose

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von atypischen Plexuspapillomen (insbesondere bei Kindern unter drei Jahren) relativ günstig.[2] Eine postoperative Chemotherapie wird in der Regel nur bei nicht vollständig operativ entfernten atypischen Plexuspapillomen durchgeführt. Nur in Einzelfällen wurde eine bösartige Entartung von atypischen Plexuspapillomen beschrieben.[3]

Literatur

  • W. Paulus, S. Brandner: Choroid plexus tumours. In: D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee (Hrsg.): World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon 2007, S. 81–85.
Einzelnachweise
  1. ↑ A. Jeibmann u. a.: Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. In: J Neuropathol Exp Neurol. Band 65, 2006, S. 1069–1073. PMID 17086103
  2. ↑ C. Thomas u. a.: Pediatric atypical choroid plexus papilloma reconsidered: increased mitotic activity is prognostic only in older children. In: Acta Neuropathol. Band 129, 2015, S. 925–927. PMID 25935663
  3. ↑ A. Jeibmann u. a.: Malignant progression in choroid plexus papillomas. In: J Neurosurg. Band 107, Nr. 3, 2007, S. 199–202. PMID 17918524

Weblinks

  • Infodienst zu Krebs- und Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie mit Informationen zur Therapiestudie CPT-SIOP-2000 (Memento vom 27. Dezember 2008 im Internet Archive)
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
V – D
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom