Triton-Tumor

Klassifikation nach ICD-10
C47.9 Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Triton-Tumor ist eine Form des seltenen malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) und gehört zu den bösartigen Weichteiltumoren des Bindegewebes. Im Gegensatz zum MPNST enthält der Triton-Tumor zusätzlich zu Schwannomzellen Anteile eines Rhabdomyosarkoms (Rhabdomyoblasten).[1]

Synonyme sind: MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung; MTT; Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung

Neben dem malignen Triton-Tumor gibt es auch eine gutartige Form, den benignen Triton-Tumor.[2][3] Dieser auch als Neuromuskuläres Hamartom bezeichnete seltene Tumor besteht aus gut differenzierten gestreiften Muskelfasern vermischt mit peripheren Nervenfasern.[4]

Die Erstbeschreibung des Triton-Tumors stammt aus dem Jahre 1932 durch den französisch-kanadischen Pathologen Claude L. Pierre Masson (1880–1959).[5]

Die Bezeichnung „Triton-Tumor“ wurde im Jahre 1973 erstmals von James M. Woodruff und Mitarbeitern verwendet.[6]

Der Name bezieht sich auf den Triton-Salamander.

Verbreitung

Dieser Tumor macht etwa 5 % aller MPNST aus.[1] Meist tritt er vor dem 35. Lebensjahr auf, bei Kindern ist er sehr selten.[7]

Ursache

Eine Ursache ist nicht bekannt. Meist liegt eine Neurofibromatose Typ 1 vor (in 40–70 %).[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

  • Lokalisation meist am Körperstamm, Hals und Kopf
  • Ursprung meist von den Hauptnervensträngen wie Ischiasnerv, Plexus brachialis und Plexus lumbosacralis

Andere Lokalisationen sind sehr selten.[8]

Therapie und Prognose

Die Behandlung der Wahl ist die radikale Exzision. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit etwa 12 % angegeben.[1]

Literatur

  • Kenichiro Mae, Yukihiko Kato u. a.: A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Rhabdomyoblastic Differentiation: Malignant Triton Tumor. In: Case Reports in Dermatology, 2013, 5, S. 373; doi:10.1159/000357610.
  • C. J. Stasik, O. Tawfik: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant triton tumor). In: Archives of pathology & laboratory medicine, Dezember 2006, Band 130, Nummer 12, S. 1878–1881; doi:10.1043/1543-2165(2006)130[1878:MPNSTW]2.0.CO;2 (zurzeit nicht erreichbar), PMID 17149968 (Review).

Weblinks

  • Malignant Triton Tumor. National Cancer Institute.

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c d e Triton-Tumor, maligner. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. ↑ National Cancer Institute Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment
  3. ↑ K. Amita, S. V. Shankar, K. C. Nischal, H. B. Basavaraj: Benign triton tumor: a rare entity in head and neck region. In: Korean journal of pathology. Band 47, Nummer 1, Februar 2013, S. 74–76, doi:10.4132/KoreanJPathol.2013.47.1.74, PMID 23483800, PMC 3589612 (freier Volltext).
  4. ↑ D. E. Castro, K. Raghuram, C. D. Phillips: Benign triton tumor of the trigeminal nerve. In: AJNR. American journal of neuroradiology, April 2005, Band 26, Nummer 4, S. 967–969; PMID 15814954 (Review).
  5. ↑ P. Masson: Recklinghausen’s Neurofibromatosis, Sensory Neuromas and Motor Neuromas, 1932, Band 2, S. 793–802.
  6. ↑ J. M. Woodruff, N. L. Chernik et al.: Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "triton" tumors). In: Cancer, 1973, Band 32, Nr. 2, S. 426–439: doi:10.1002/1097-0142(197308)32:2<426::AID-CNCR2820320221>3.0.CO;2-W, PMID 4198700.
  7. ↑ F. V. Okur, A. Oguz, C. Karadeniz, C. Citak, P. Bayik, O. Boyunaga: Malignant triton tumor of the pelvis in a 2-year-old boy. In: Journal of pediatric hematology/oncology, März 2006, Band 28, Nummer 3, S. 173–176; doi:10.1097/01.mph.0000201419.05182.29, PMID 16679944.
  8. ↑ W. Ren, X. Xu, J. Yan, X. Qian, B. Liu: Malignant triton tumor of the anterior mediastinum: A case report. In: Oncology Letters, März 2014, Band 7, Nummer 3, S. 807–810; doi:10.3892/ol.2014.1787, PMID 24527089, PMC 3919912 (freier Volltext).
V – D
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

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